[病理学]九、马方综合征

肉眼观：手足细长，手指或脚趾呈蜘蛛状。躯体瘦长，四肢细长。四肢关节韧带和肌腱松弛。光镜下：特征性病变为结缔组织黏液样变性、坏死和断裂，AB／PAS染色阳性。马方综合征的主动脉环常呈囊性中层变性（cystic medial degener ation，CMD），伴血管平滑肌细胞凋亡，细胞数目减少。用抗弹力纤维抗体作免疫组化染色可发现断裂的弹力纤维（图1‐7‐。C：弹力纤维黏液样变性，坏死区MMP‐2呈阴性表达，平滑肌细胞呈MMP‐2阳性表达（免疫组化SP法，AEC显色。 ......