自身免疫性肝病(AI LD)是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,其病因和发病机制尚未阐明。细胞免疫损伤以及自身反应性T细胞及其产生的自身抗体参与的体液免疫损伤是AILD共有的重要病理损伤机制之一。AILD可分为以肝炎为主型的AI H以及以胆系损害、胆汁淤积为主型的PBC和PSC。这三种疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化。随着对AI LD认识的深入,其发病率在国内外均呈上升趋势,不再被认为是少见疾病。存在一种主要疾病,伴有另一种疾病的部分特征。早期诊断和治疗可能改变疾病的 ......