本病多因寰枢椎、枕骨先天发育异常导致颅底向上凹陷及齿状突上移。常合并颅颈交界部畸形,如寰椎枕骨化和寰枢椎枕骨化。颈髓、延髓和小脑受压,引起相应的临床症状。颅颈交界处骨骼畸形,枕骨大孔变小,枕骨斜坡和颞骨岩部向上移位,齿状突上移于腭枕线以上(图1-1-。 ......