[病因学]【病因和发病机制】

JAK2V617F是一种组成性激活酪氨酸激酶（constitutively active tyrosine kinase），当其与促红细胞生成素受体、促血小板生成素受体或粒细胞集落刺激因子受体在细胞系中共表达时，可以不依赖细胞因子，有效激活下游的JAK-STAT信号通路，从而导致相应细胞过度增殖。动物模型同样支持JAK2V617F在MPN发病机制中的重要作用。小鼠通过移植方式表达JAK2V617F后，发生了PV样病变— —红细胞增多、血清低EPO水平、脾大、髓外造血、粒细胞增多、巨核细胞增生以及延缓的MF ......