本病又称Arnold‐Chiari综合征或小脑扁桃体延髓联合畸形,为后脑先天发育异常。第四脑室与延髓的形态和位置正常,或延髓轻度下移但不与颈髓重叠。25%~40%合并脊髓空洞症, 20%~25%并发脑积水,常并存颅颈交界区畸形。90%合并第四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水,几乎均存在脊髓脊膜膨出,50%~90%合并脊髓空洞症,并发脑内畸形的比例亦较高。型:除了小脑、延髓和脑桥下部疝入上颈部椎管外,尚有下列表现:脑室和脑池:第四脑室消失或变小并向尾侧延伸移位,第三脑室、侧脑室扩大。延髓和脑桥明显 ......