Cogan综合征又称非梅毒性角膜实质炎、多发性血管炎耳聋失明综合征。与血管炎明显相关,但是并非所有患者均表现为血管炎,病理检查也不总是血管炎。急性或慢性血管内弹力膜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润,血管壁纤维蛋白样坏死,进而产生新生血管、血栓、纤维化。有些可有虹膜炎、结膜炎和结膜出血、视网膜血管炎、巩膜炎等,可累及单侧或双侧,多周期性发作。由血管炎引起,系统坏死性血管炎引起血管栓塞、狭窄、出血病变,导致各器官、系统出现相应的症状。2 .其他自身免疫性疾病如系统性坏死性血管炎、 Wegener肉芽肿、 ......