[速览]第十九章 噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic ly mphohistiocyto sis，HL H）是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。本综合征分为两大类，一类为遗传性（原发性），另一类为获得性（继发性）。疾病早期，骨髓表现为中等度的增生性骨髓象，组织细胞增生数量不一，大多数＜ 30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样。鉴别点：①组织细胞的形态和数量：HPS时为形态正常 ......