枕大孔区畸形又称环枕部畸形,是枕骨大孔周围和第1~2颈椎及其韧带所形成的区域。此部发生的先天性畸形有:①扁平颅底。颈椎分节不全[先天性短颈综合征,又称克利佩尔‐费尔(K lippel‐Feil)综合征]。小脑扁桃体下疝畸形(Arnold‐Chiari畸形)。这些畸形可以单独发生,也可两种或三种畸形同时发生。而颅底陷入和小脑扁桃体下疝畸形者的临床症状比较多,虽然进展缓慢,但一出现延髓和颈髓压迫,导致进行性四肢瘫痪、肌肉萎缩、感觉障碍及小脑、脑干症状,严重者可有颅压增高,甚至发生枕骨大孔疝,导致意识障碍,或呼 ......