[概述]第二十一节　囊性纤维化

囊性纤维化（ cystic fibrosis ， CF ）是儿童和成人的一种遗传性多系统受累的疾病，主要表现为气道阻塞和感染，消化不良及其并发症。上皮表面功能障碍是其主要发病机制，可以引起一系列不同的临床表现和并发症。CFTR的缺陷改变了气道表面和黏膜下腺体的生理功能，使钠离子重吸收增加，水分泌减少，导致分泌物脱水，很难被黏液纤毛或其他机制清除，从而造成气道阻塞。消化道并发症的治疗:包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。包括鼻息肉 ......