[鉴别诊断]第九节 自身免疫性淋巴细胞增殖综合征

由淋巴细胞凋亡缺陷导致的免疫缺陷，以淋巴结肿大、脾大、自身免疫性血细胞减少，外周血CD3 + ， CD4 - 、 CD8 -双阴性T细胞增多为表现。由于炎症基因变异或其他原因引起的炎症因子（如炎症复合物）失调，导致患者发热、炎症细胞因子升高，应用抗炎性药物有效，炎症基因检测可阳性。恶性组织细胞病，临床高热、肝脾淋巴结肿大为进展性，检查缺少致病因素，抗生素治疗无改善，病情逐渐恶化，涂片见幼稚吞噬细胞，吞噬细胞内可见多种吞噬物。但另有专家则认为确实存在来源于组织细胞的真性恶性组织细胞病。 ......