[诊断]【临床表现与诊断】

Kallmann综合征可为散发性或家族性，男女均可发病，以男性为主。临床以散发病例居多，家族遗传性Kallmann综合征仅为总数的1 / 3 ，其中64%为常染色体显性（ KAL-2 ） ， 25%为常染色体隐性（ KAL-3 ） ， 10%为X连锁遗传（ KAL-1 ） 。第二性征发育不全、性功能障碍、阴茎和睾丸发育不良的严重程度不尽相同。同时，嗅球和嗅束发育受影响的程度也可不一，部分患者仅有选择性嗅觉减退。Hamilton等根据嗅觉障碍的程度将本综合征分两型： Ⅰ型患者嗅不出任何气味，而Ⅱ型患者可嗅出 ......