[发病机制]三、发病机制

慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或纤维化）三个重要环节。1、PDGF等因子刺激成纤维细胞（FB）异常增殖，胶原Ⅰ合成增加，胶原Ⅲ降解增多。与此同时FB增殖抑制成分失活，FB无限制复制，胶原代谢严重紊乱，胶原酶合成受阻，胶原不能降解，肺纤维化不断进展。在Am、肺泡上皮细胞等细胞释放的AmDGF、PDGF、TGF‐β、FN等因子的作用下，FB异常增殖和活化，型胶原合成增加,降解减少，胶原代谢失常，而FB的抑制成分失活FB无限制复制，平滑肌细胞，也伴随增殖，肺血管受累，正常 ......