上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(epithelioid MPNST)是一种MPNST的少见亚型,所占比例不到5%,主要由或完全由片状、巢状或结节状分布的胞质嗜伊红色的多边形、卵圆形或胖梭形细胞组成,形态上类似上皮细胞[ 179‐183 ]。除上皮样区域外,多数肿瘤内可见梭形细胞成分,其形态与经典型MPNST相似,在上皮样细胞和梭形细胞之间常可见逐渐移行的现象。上皮样的瘤细胞表达S‐100蛋白(图14‐40D),并可表达AE1 / AE3和EMA等上皮性标记。A .示疏松巢状排列的上皮样瘤细胞。D转移性黑色素瘤和 ......