为常染色体显性遗传病,无性别差异。其外显率很高,随着年龄的增长而增加,40~50岁最明显。临床统计有90%的病例是60岁以上的患者,但部分患者在儿童期就发病。同一部位的反复出血是本病的主要特点,同一家系成员的出血表现基本相似(年龄、部位和严重程度)。肺或消化道大出血者用垂体后叶素10U加于25%葡萄糖溶液20~40ml缓慢静脉推注或加入5%葡萄糖溶液500ml持续静脉滴注,可取得较好疗效。控制后,可用其他止血药物,如酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)、血凝酶(立止血)、维生素K。炔雌醇0.25~1mg ......