[病理学]【病理概述】

胚胎6～9周，动脉总干开始分隔成主动脉和肺动脉，主动脉圆锥吸收缩小，肺动脉圆锥发育增大。同时在肺动脉圆锥与肺动脉干交界处腔内形成3个结节，并向中心部生长，继而吸收变薄，形成3个半月瓣。在此阶段，任何影响肺动脉分隔、肺动脉瓣及圆锥部发育的因素均可导致该病发生。病理生理：肺动脉狭窄的血流动力学改变主要表现为右心室射血受阻。一方面排血量明显减少，肺动脉压力降低，另一方面右心室收缩末期容积增加，右心室压力升高，导致狭窄部位两端存在压力梯度，右心室壁肥厚，室腔扩张，而一旦代偿失调即可发生右心衰竭。 ......