[诊断]二十六、Osler‐Rendu‐Weber综合征（奥斯勒‐朗迪‐韦伯综合征）

由Osler、Rendu和Weber先后报道本综合征，为遗传性出血性毛细血管扩张症之一。血管瘤多数起自黏膜层的血管丛,可以是海绵状血管瘤、毛细血管瘤或混合型血管瘤，较大的血管瘤可造成环形狭窄，血管瘤表面的黏膜可形成溃疡，甚至消化道出血。胃肠道血管瘤最常发生于小肠,也可弥漫分布或局限于结肠。仅1/3有症状,以反复上消化道出血最常见，类似出血性消化性溃疡的表现。胃、十二指肠或结肠纤维镜可见毛细血管扩张出血灶以及血管瘤,但患儿不易耐受，普及尚有困难，所以早期诊断较为困难。肠管内可见乳头状或息肉样的多发性圆形充盈 ......