HLHS病理学研究发现, HLHS病例中约45%常伴有主动脉瓣闭锁和二尖瓣狭窄,约41%伴有主动脉瓣和二尖瓣闭锁,约13%伴有严重的主动脉瓣和二尖瓣狭窄。右心室、肺动脉及三尖瓣环均明显扩张,心脏外观呈球形扩大约为同龄者两倍,右心室成为心尖主要部分。升主动脉严重发育不全,直径约1 ~ 8mm ,管腔尚存在,血流逆行供应冠状动脉,成为供应冠状动脉血流的唯一通道。从病理学上,右室型单心室-左心发育不全-严重左室流出道狭窄伴小左心室,三者之间有过渡形态,共同构成一个病变谱。未闭的卵圆孔和房间隔缺损,通畅的动脉导管 ......