[概述]第四节　颅锁骨发育不全

颅锁骨发育不全（ cleidocranial dysplasia ）又称Hulkerantt骨形成不全、 Schenthaurer综合征、骨牙形成障碍等，是一种少见的先天性骨发育畸形，属常染色体显性遗传（ AD ） ，基因位点6p21 。半数以上有家族史，也有散发者。主要累及膜化骨，亦可累及软骨化骨，是以颅盖骨骨化迟缓或骨化不全及颅缝闭合晚、锁骨发育不全或缺如为特征的全身性骨化发育障碍。二者均可有颅骨发育异常，但致密性骨发育不全有包括颅板和颅底在内的全身性骨骼普遍性致密，其骨盆骨化不全少见，以下颌骨发育不 ......