自身免疫性肝病是一组由自身免疫反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis , AIH ) 、原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC )及原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC ) 。这三种疾病在组织病理学、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点,前者主要表现为肝细胞炎症坏死,后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。约1 / 3患者诊断时已存在肝硬化表 ......