大约60%为双侧受累,发病率为0.02% ,男女发病率大致相等。本畸形属常染色体显性遗传或散发性。胚胎过程中,桡尺两骨正常分化受到抑制,则表现为上尺桡关节的骨性连接。也可以是其他疾病的一个组成部分,如Apert综合征(并指) 、 Klinefelter综合征。1 ) :重度型上尺桡关节两骨的髓腔融合成一个,桡骨小头完全不存在。轻度型桡骨头发育完全,仅在尺桡骨之间有骨桥,限制桡骨旋转。较为实用的方法是,在桡骨上1 / 3和尺骨下1 / 3做反旋截骨术,用钢板或克氏针内固定,如此前臂虽然无旋转功能但由于肩关节 ......