原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生,血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。红细胞和粒细胞系统亦明显增生,幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多,但无白血病细胞浸润现象。血小板聚集试验:有60%~80%患者对胶原、ADP和花生四烯酸诱导的聚集反应减低,而对肾上腺素诱导的聚集反应消失是本病的特征之一。血小板膜受体异常:患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如,致使cAMP生成减少,血小板聚集活性可以增强。花生四烯酸代谢异常:约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶,而环氧酶代谢途径增强, ......