由于临床症状多不典型,因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步,可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。常规的血、尿检查,特别是对肝功的了解非常重要,每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害,常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的明显上升,随着病期的延长,甚至有严重的低蛋白的发生。可见肝内胆管呈囊样或串珠样扩张,肝切面图像可见囊状、葡萄状或串珠状无回声暗区,境界清晰,后壁回声增强。后者可合并肝内胆管的扩张,但几乎均存在胰胆管合流异常,而Caroli病则不合并胰胆 ......