[辅助检查]第四节 右心发育不良

右心发育不良综合征（hypoplastic right heart syndrome，HRHS）是指右心的几个组成部分均可有发育不全的一类心脏畸形。本病占先天性心脏病的比例高达2.7%以上。病理特点为右侧心脏发育不全以及肺动脉与三尖瓣的狭窄或闭锁。右心室可完全缺失，或仅为在显微镜下辨认的缝隙，多数为一小腔，仅可容纳数毫升血液。右房压力升高，房水平经卵圆孔或房间隔缺损的右向左分流，左室功能容量超负荷，似单心室。肺血减少或正常者以发绀、缺氧为主，重者出生后一天即发绀。心电图示左心室肥厚及电轴左偏的特征。早诊断 ......