一般发生较早,或出生时已存在。多数患儿中心视力差,因检查欠合作,故常难于早期发现。视乳头旁动脉血管有白鞘,黄斑呈蜂窝状劈裂,上下及颞侧可见到珊瑚石样视网膜劈裂纹理,还可见到下方视网膜出血点和颞上赤道部动脉血管白线状(闫宏提供)。A .患者男, 28岁,双眼先天性视网膜劈裂,这是右眼底拼图,黄斑呈蜂窝状劈裂,上下方及颞侧视网膜劈裂接近黄斑,颞下椭圆形内层裂孔(箭) ,下方及颞侧见黄白色渗出物(箭头) .A .视网膜下方动静脉血管有白鞘,黄斑区色素紊乱,颞下视网膜内层劈裂呈囊泡状达黄斑外下侧. ......