主诉:尿少,水肿,呼吸困难12天。由于其原发病的特征,如中面部发育不良、小下颌、颈短、上气道神经调控异常,同时患儿伴有腺样体肥大,上述因素均可导致患儿的上气道梗阻,与此同时,由于原发病造成患儿的呼吸系统、骨骼、肌肉、心脏黏多糖的累积,导致了脏器功能异常、肺顺应性下降、呼吸肌群力量下降。在治疗时,该患儿需要双水平正压通气治疗纠正低氧血症和高碳酸血症,通过BPAP治疗,可以减轻呼吸肌负荷、减低呼吸频率、提高通气量、替代衰竭的呼吸泵。 ......