先天性肺叶肺气肿( congenital lobular emphysema of the lung )的定义为:一个或多个组织学正常的肺叶过度膨胀。通常上叶和中叶受累最多,但大多数患儿多局限在一个肺叶。此病曾有多种名称:先天性肺叶过度膨胀、先天性段支气管软化、婴儿或儿童期肺气肿和婴儿叶型肺气肿。肺叶肺气肿的原因随临床情况表现各有不同,但基本的发病机制肯定有肺叶或肺段支气管阻塞,气体被封闭在远端肺组织内,引起肺高度膨胀,进一步加重支气管梗阻。肺叶肺气肿主要是肺泡数目增加,肺泡过度生长,局部肺泡气肿。一叶性 ......