[概述]六、法洛四联症

法洛四联症是一组先天性心血管复合畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种病理变化。发病率在婴儿期约占先心病总数的3.5% ，年长儿则增至10% ~ 12% ，为最常见的发绀性先心病。导管难以进入肺动脉，从肺动脉到右室连续测压，示右室与肺动脉之间有明显压力阶差，可反映肺动脉狭窄及其类型。极重度四联症显示右室流出道呈盲端，肺动脉通过主动脉显影后侧支循环或未闭的动脉导管相继显影，肺动脉可能有多处狭窄或发育不良。其预后取决于肺动脉瓣口梗阻的程度、侧支循环的数量以及右向左分流量。 ......