肾性骨病(renalosteopathy)又称肾性骨营养不良(renalosteodystrophy),是由于各种肾脏疾病所引起的钙磷代谢障碍、酸碱平衡失调、维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等所造成的骨骼损害。根据病因,肾性骨病可分肾小球性骨病和肾小管性骨病两种。范科尼综合征系常染色体隐性遗传疾病,由于酶缺乏,肾近曲小管多种功能异常,主要是重吸收功能障碍,而出现糖尿、磷酸尿、胱氨酸尿、蛋白尿及高氯性酸中毒,并可继发多尿及脱水,其骨骼改变与肾小管酸中毒或佝偻病相似。A ﹒双小腿正位片,b ﹒左右髋正 ......