[速览]第五节 门静脉缺如

先天性门静脉缺如是一种罕见的畸形，指肠系膜上静脉与脾静脉分别或汇合后绕过肝脏直接引流入腔静脉系统。迄今为止，国内外文献报道先天性门静脉缺如患者共约40例。先天性门静脉缺如包括门静脉的缺如和肠系膜上静脉、脾静脉的异常引流，为循环系统早期的胚胎组织发育异常所致。胚胎期门静脉在卵黄囊前面呈一对血管，最后汇入原始静脉窦，2条静脉之间在胚胎4周时形成了3个交通支，过度的退化可能导致包括先天性门静脉缺如在内的门静脉解剖上的异常。Morgan等根据门静脉与体静脉之间的异常分流将肝外异常门腔分流即Abernethy畸形分 ......