[辅助检查]八、神经纤维瘤病Ⅰ型眼眶改变

眼眶丛状神经纤维瘤常为Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis或von Recklinghausen病）在眼部的表现，又称为von Recklinghausen综合征或斑痣性错构瘤病（phakomatosis）。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性皮肤、神经、骨骼系统发育障碍性疾病，常在儿童期发病，但在青春期以后病变显著，男多于女。主要特征是皮肤咖啡色素沉着斑、皮肤多发神经纤维瘤、面部或肢体软而松垂的丛状神经纤维瘤、颅面骨或其他躯干肢体骨发育不良或部分缺损。发生于眼眶的神经纤维瘤病常伴有颅内胶 ......