[速览]第三节 限制型心肌病

限制型心肌病（RCM）是一种原因不明的以心内膜和心内膜下心肌纤维组织增生、心室壁硬化、心室舒张功能严重受损为特征的心肌病，室壁厚度和收缩功能可正常，多数出现心力衰竭的症状和体征，常常在确诊后不久死亡，确切的定义和诊断标准存在争议。依据病因不同，早期可见心内膜心肌纤维化、血管周围嗜酸细胞浸润、空泡样或脱颗粒改变，心肌细胞溶解、变性，心内膜上有血栓覆盖。临床出现以静脉回流障碍为主要表现，尤以顽固性右心衰为主，超声心动图发现心房明显扩大，心室大小正常或者缩小，收缩功能正常而舒张功能障碍时，应考虑诊断RCM。能够 ......