视神经发育不全( optic nerve hypoplasia , ONH )是一种少见的先天性疾病,病因不明,可能与遗传有关,也可能与孕期患病或服用某些药物有关。视神经发育不全与透明隔发育不全或缺如共存称为视-隔发育不良( septo-optic dysplasia , SOD ) ,又称De Morsier综合征,为一种罕见的前脑中线结构发育异常,约有2 / 3同时伴有下丘脑、垂体无功能。在不同类型的视-隔发育不良患者中,均有视觉通路的发育不良,包括视神经、视交叉、视束变细,视神经管变小,视交叉位置、 ......