[临床表现]一、短QT 综合征的临床表现

短QT综合征的特点可以归纳为：心电图上QT间期非常短，晕厥，心悸，家族性猝死，常染色体显性遗传，电生理检查可诱发室颤。作晕厥，平素心电图QT间期极短（QTc ＝ 0 ﹒ 27～0.30s），晕厥发作时心电图为尖端扭转性室速。近期报道的异常短QT间期有两种形式：特发性短QT间期（非频率依赖性）和慢频率依赖性QT间期矛盾性缩短。另外1例37岁的女性白种人（与该家系无关）也有相似的心电图表现，QT间期266ms（QTp的62%），其有两次晕厥发作，在等待进一步的检查过程中发生了猝死。QT间期持续≤ 300ms被 ......