[速览]五、肺囊性纤维症

肺囊性纤维症（lung cystic fibrosis），又名黏液物质阻塞症。其特点是外分泌功能障碍，病变可累及各系统多器官的外分泌腺，如肺、胰腺、汗腺、唾液腺、小肠、胆道、子宫颈等，以肺部病变最为严重而多见。开始时咳嗽、喘鸣、痰量不多，以后咳嗽持续存在，痰量增多，常伴有呼吸道炎症性疾病，久之则形成支气管扩张、肺炎、肺不张、肺纤维化等病，出现呼吸功能不全及大量咯血，最后因低氧血症及高碳酸血症而导致肺源性心脏病及呼吸衰竭。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。 ......