[概述]八、遗传性FⅩⅢ缺陷症

遗传性F Ⅹ Ⅲ缺陷症( inherited coagulation factor Ⅹ Ⅲ deficiency )是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。F Ⅹ Ⅲ是由两条α链、两条β链组成的四聚体，编码α链的基因位于6号染色体( 6p24-25 ) ，编码β链的基因位于1号染色体( 1q31-32 ) 。患者可表现为出生后不久脐带残端异常出血、包皮环切后再出血，还可有软组织出血、关节积血及血肿等，约25%患者可出现颅内出血。 ......