本病为一少见疾病,好发于40岁以上的中年女性,男性发病者仅占10%。在各地区/国家的人群中,其发病率差异很大,在北美加拿大为22/100万。在高流行区,本病的发病率在过去20年间有逐年上升趋势,例如英国在1976年期间,其发病率为16/100万,至1994年期间为251/100万。上述地区与年代发病率的差异性,可能与卫生保健机构使用的筛选方法及评估标准不同有一定关系,但并非完全与此有关,确切原因尚待阐明。以上研究虽尚未彻底阐明PBC易感性免疫基因的确切位点,但已初步揭示:PBC属于人类基因病,基因因素决定 ......