[速览]五、动脉肝管发育不良

通常在动脉肝管发育不良（arteriohepatic dysplasia）即Alagille综合征时，肝外胆管正常而肝内胆管发育不良或完全闭锁，且可合并多种先天性异常，包括：①肺动脉发育不良（可单独存在或伴有复杂的先天性心脏病）。面容异常(如前额大,颏部小而尖，眼距过大，鼻梁发育差）。但并不一定每项异常都齐全，较少的情况下且可出现骨质疏松、骶尾骨发育不良等。 ......