1965年Victor分析27例病例,系统阐述了这个因肝病门体分流引起的脑变性综合征,但后来只有几例报道。其发病原因如肝性脊髓病一样不太清楚,推测可能是高血氨以及别的因肝脏功能障碍门体分流后有毒物质进入体循环所致脑变性为主的综合征。目前没有很好的治疗手段,处理方式和肝性脊髓病相似,肝移植也许是逆转肝脑变性的手段。获得性慢性肝脑变性综合征的核心是各种程度的痴呆,特征性的构音困难、共济失调、意向性震颤、头躯干及肢体肌肉组织的运动的舞蹈病,肢体粗节律震颤与一些持续姿势一起出现,轻微的锥体束征和弥散的EEG异常。 ......