[速览]第六节 X‐连锁高IgM血症

X‐连锁高IgM血症（X‐linked hyper‐IgM syndrome，XHIM）曾称为伴高IgM的免疫球蛋白缺陷病，为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病于1961年首次报道，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒细胞减少、血细胞减少和溶血性贫血。尽管其主要的表现为抗体缺陷，但其基础缺陷是由于T细胞异常而导致B细胞功能障碍，故有人认为该病属于严重联合免疫缺陷病的一种。该病因遗传特征不同可分为X‐连锁和非X‐连锁性。前者占全部高IgM血症 ......