原发性免疫功能缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases)是指一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。1998年和2001年国际免疫学联合会原发性免疫缺陷病科学小组报告,已发现近100种原发性免疫功能缺陷病。目前按遗传方式和病损累及的细胞成分分类,将原发性免疫功能缺陷分为吞噬系统缺陷、T细胞免疫缺陷、B细胞免疫缺陷、T细胞和B细胞系统双缺陷、补体系统缺陷等。单核‐巨噬细胞系统抑制的患者易发生条件致病菌如大肠埃希菌、肠杆菌属、铜绿假单胞菌、肺炎克雷白菌、金 ......