[概述]5.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

定义:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤( SPTCL )是一种具有细胞毒表型的T细胞淋巴瘤，主要浸润皮下组织，由异型中、小淋巴样细胞构成，多伴核碎屑与脂肪坏死。皮肤是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤第二常见累犯部位，可为原发病变，但更多是原发于上呼吸消化道部位的病变播散累及皮肤。临床常表现为皮肤孤立或多发性丘疹、斑块或肿块(伴或不伴溃疡) ，躯干、四肢均可发生，发生于面部中线部位的肿瘤常造成正常解剖结构损毁，即所谓致死性中线肉芽肿。出现皮肤以外器官受累是预后不良的重要指标，有研究结果示仅有皮肤受累的病例中位生存期长达2 ......