[辅助检查]七、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ）是一种常见的神经皮肤综合征，为常染色体显性遗传。NF1又称为von Recklinghausen病或称为周围性神经纤维疾病，常累及眼眶，比NF2多见。虽然25% ～ 35%的神经纤维瘤病发生在头颈部，但出现眼眶的异常相对少见。眼眶的异常通常分为四种类型： ①眼眶肿瘤。丛状神经纤维瘤.眶骨发育不良表现为蝶骨大翼及蝶骨小翼骨质缺损、眼眶扩大呈立卵形等，患侧颅中窝明显扩大、眼眶扩大等，严重者可继发脑膜脑膨出伴眼球突出（图3 - 6B 、 C ）眼眶内占位病变 ......