[概述]第五节 遗传性缺血性卒中

伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）是与年轻人缺血性卒中及偏头痛样头痛密切相关的疾病，病程中反复出现脑皮质下缺血性卒中致病情呈阶梯状恶化并逐渐出现以额叶受损为特征的痴呆综合征，临床常见皮质下梗死、痴呆、偏头痛和发作性共济失调。本病是由于Notch3基因缺陷所致，该基因定位于染色体19q12，与偏瘫性偏头痛，遗传性发作性小脑性共济失调属等位基因。偏头痛样头痛。偏头痛是常见的首发症状，平均发生年龄在28岁左右。1 ﹒诊断病人有随年龄增大而顺序出现的偏头痛样头痛、反复发作的皮质下 ......