[生理学]第五节 神经鞘脂代谢

神经鞘脂又称为鞘脂，是不含甘油的一类磷脂，分子结构中，一分子脂酸以酰胺键与鞘氨醇的氨基相连。神经鞘脂主要存在于细胞膜，是其重要化学组分。以下主要介绍与遗传性溶酶体脂质贮积症有关的磷脂代谢紊乱相关内容。溶酶体内含有神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）等多种水解神经鞘磷脂的酶，进行分解代谢。溶酶体内含有水解神经节苷脂的β‐N‐乙酰氨基半乳糖苷酶A（β‐N‐hexosaminidase A），进行分解代谢，一旦此酶缺乏，神经节苷脂贮积，出现脂代谢紊乱疾病，临床称为泰‐萨病（Tay‐Sachs dis ......