[辅助检查]第4节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称Wilson病，是一种较少见的常染色体隐性遗传的慢性进行性多系统疾病。本病因先天性铜代谢障碍引起，主要累及脑的豆状核和肝脏。铜在中枢神经系统沉积，引起豆状核变性。铜沉积在肾小管上皮损害近端肾小管，影响其再吸收功能，钙及磷酸盐排出增多，引起低磷血症和骨质软化。主要临床表现为锥体外系病症、肝硬化、角膜色素环和佝偻病、软骨病及骨性关节炎的症状。A ﹒骨盆骨密度减低，皮质变薄，骨小梁粗糙，两侧输尿管及膀胱内有造影剂充盈，为静脉肾盂造影所 ......