[概述]第五节 血 友 病

血友病是X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病B（因子Ⅸ缺乏）。目前血友病唯一有效的治疗措施是凝血因子替代治疗。内源途径筛选试验中血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT或KPTT）延长，但APTT不能鉴别血友病的类型，需进一步做凝血活酶生成试验和纠正试验，Biggs凝血活酶生成试验（TGT）敏感并可鉴别血友病A、血友病B或F Ⅺ缺乏。临床诊断试验包括：因子Ⅷ活性（F Ⅷ ∶ C）测定辅以F Ⅷ ∶ Ag测定和因子Ⅸ活性（F Ⅸ ∶ C）测定辅以F Ⅸ ∶ Ag测定可以确 ......