患者女,77岁,因头颅畸形、头晕、头痛12年,听力减退7年入我科。4年后仍进行性发展为右侧面部“三叉神经痛”,耳聋,头颅增大,头围66cm,身高较前缩短约18cm。颅骨X线片示:头颅轮廓增大,并不规则,板障增宽,内外板不规则增厚,内板较外板硬化明显,板障内多个棉球状密度增高影,颅缝完全消失,垂体窝显示不清。头颅MRI示:颅骨弥漫性增厚,颅骨内外板界限消失,板障呈“蜂窝状改变”。幕上脑室系统扩张,脑沟、脑裂略增宽。小脑扁桃体下缘变尖,疝入枕骨大孔水平5mm以下。诊断:变形性骨炎,神经性耳聋,三叉神经痛,高脂 ......