先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglion osis tongchang),通常也称赫尔施朋病(Hirschsprung disease,HD)。此病的主要病理表现是病变肠段缺乏神经节细胞。其余15%~25%左右则分布于降结肠、横结肠、升结肠甚至全部小肠。治疗原则为:①新生儿、婴儿一般情况差,梗阻症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,尤其是全结肠型者,宜暂行肠造瘘,然后控制感染,加强支持治疗给予TPN,待一般情况改善后再行根治手术。尤其对巨结肠 ......