右心室与肺动脉之间无沟通,同时室间隔保持结构完整的一种肺动脉发育异常的先天性心血管疾病,是一种很少见的发绀型先天性心脏病。以肺动脉瓣的闭锁最为多见,肺动脉三个瓣叶虽有发育,但三者未形成一整体,从而造成右心室与肺动脉主干间的隔离。患者右心房血液经房间隔缺损或卵圆孔进入左心房,再经体循环到全身,肺部的血液供应多数来自未闭的动脉导管或其他侧支循环,常伴有右心室以及三尖瓣的发育不良。4 .功能性肺动脉瓣闭锁时,肺动脉瓣叶结构存在,但开放活动不明显,无明显过瓣血流,经过动脉导管进入肺动脉总干的血流在闭锁的肺动脉瓣水 ......