一、长QT综合征‐3型

长QT综合征（LQT）表现在心电图上为QT间期延长，进而出现的一种严重心律失常、扭曲型室性心动过速，有时可以致命。在心肌细胞电活动中，内向电流的异常增强，是引起EAD发生的机制之一。由钠通道结构中编码氨基酸残基的基因突变而导致的EAD的发生，就是LQT‐3。由于这个内向电流在动作电位平台期的持续活动，使得平台明显延长，导致EAD的发生。例如，当钠通道的Ⅲ‐Ⅳ环上缺失KPQ（Δ KPQ）时，就出现钠通道的不完全失活，钠离子内流增强，从而出现EAD（图3‐。如前所述，钠通道的C端是保证该通道完全失活的重要结构 ......